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1. 什么是面肩弘性肌营养不良?

1、什么是面肩弘性肌营养不良?

肌肉营养不良是一组遗传性的、逐步进展的肌肉疾病，其临床表现各异，主要区别在于肌肉无力的分布特征。其中，Duchenne型肌营养不良是最常见且具有重要意义的一种类型。面肩肱型（Landouzy-Dejerine）肌营养不良是一种常染色体显性遗传病，主要影响面肌和肩胛带肌肉，发病年龄通常在7至20岁之间。

面肩肱型肌营养不良症，是进行性肌营养不良症当中的其中一个类型，它是常染色体显性遗传病，患者会在青少年时期起病。早期表现主要是面部和肩胛带的肌肉受累，患者有明显的面部表情减少，出现眼睑闭合无力，会露出白色的巩膜，类似周围性面瘫的症状。

面肩—肱型肌营养不良症是在青少年发病，男女均会患病，肌营养不良症状初期会显得面肌无力，两侧不对称，不能露齿大笑，闭眼及皱眉。有的肩、肱部肌群首先受累，以至于两臂不能上举而成为垂肩，造成上臂肌肉萎缩，但是前臂和手部的肌肉不会受到影响。

肩胛部游离而活动过度，称做游离肩，肩带部肌肉萎缩，初期出现胸大肌上部萎缩。为此，锁骨第一肋骨突出突出。面—肩—肱型肌营养不良症病人，病程进展缓慢，多数病人在面肌，上臂，肩胛带肌肉受累后10多年后依然能够步行、负重、工作，但也有些病人出现腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。

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